E’ una malattia rara che può presentarsi isolata (ad esempio ectopia lentis sporadica o familiare, glaucoma congenito, aniridia) o in associazione con una malattia sistemica (ad esempio sindrome di Marfan, omocistinuria, sindrome di Weill-Marchesani, sindrome di Ehlers-Danlos).
La lussazione del cristallino provoca sempre astigmatismo elevato e ametropia, difficilmente correggibili con lenti, responsabili di un visus scarso con importanti aberrazioni ottiche e causa di profonda ambliopia.
La procedura chirurgica per la sublussazione congenita del cristallino è complessa e comporta un alto rischio di complicanze. E’ necessario rimuovere in toto il cristallino naturale con tutta la sua capsula e sostituirlo con uno speciale cristallino artificiale a fissazione sclerale.
